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骨纤维异常增殖症的临床表现症状


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骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasiaofbone)又称骨纤维结构不良。

常见于青少年,发展慢,病程长,青春期后可停止,也可缓慢发展;上颌骨多见;X线照片

表现边缘不清、呈毛玻璃状的病损。

分型

Ⅰ。单骨性骨纤维异常增殖症

Ⅱ。多骨性骨纤维异常增殖症

(1)Jaffe-Lichtenstein型

存在两处以上的病变,伴有皮肤的色素沉着。

(2)McCune-Albright型

皮肤的色素沉着和性早熟等内分泌异常是本病的特征,常伴有垂体前叶的腺瘤。

多骨性骨纤维异常增生症合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征或褐色斑综合征。

4.病理变化:

肉眼:颌骨膨胀,剖面骨皮质变薄,骨髓腔被灰白色的结缔组织代替,可见出血和囊性变。松质骨、皮质骨界限不清。

镜下:

(1)病变区纤维组织增生,其中含有幼稚的骨小梁。

(2)骨小梁形态一、粗细不等,类似“C”,“V”,“L”等英文字母。

(3)骨小梁周围无层板状结构,排列紊乱,周围有较厚的骨样组织。

(4)可见散在的成骨细胞。

(5)增生的纤维组织内富含血管,有时可见软骨岛及破骨细胞

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