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概述：

完全性大动脉转位是新生儿及婴儿期常见严重的青紫型先天性心脏病，主要畸形为主动脉出自于右心室，肺动脉出自于左心室其发病率占先天性心脏病的10%。若不及时治疗，30%死于出生后1周，90%死于1岁以内。

病理生理：两个循环各行其道

只有在两个循环之间存在着通道(室缺、房缺或动脉导管未闭)方有血流进行交换，才能存活。

临床表现：

出生体重往往大于正常

青紫--气急--进行性低氧血症--充血性心力衰竭

如有粗大的动脉导管未闭或大型室间隔缺损，青紫可不严重而心力衰竭成为主要问题。

完全性大动脉转位伴有大型室间隔缺损者可在心前区闻及全收缩期杂音;仅有半数以下大型动脉导管未闭呈现连续性杂音。

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