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高铁血红蛋白还原试验的原理

在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白变成高铁血红蛋白，正常红细胞的G-6-PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型辅酶Ⅱ)变成NADPH(还原型辅酶Ⅱ)，其脱的氢通过亚甲蓝试剂的递氢作用而使高铁血红蛋白(Fe3+)还原成亚铁血红蛋白(Fe2+)，通过比色可观察还原的多少。当G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。

高铁血红蛋白还原试验的参考值和临床意义

参考值：

正常人高铁血红蛋白还原率>75%(脐带血≥77%)。

临床意义：

G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31%～74%，严重缺乏(半合子或纯合子)<30%。

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